先天性髋关节发育不良是不良一个逐渐进展的疾病,不同年龄段有着不同的先天性髋解剖和病理学改变,多数在早期是关节可以逆转的。但是发育如果不能得到及时治疗,股骨头向近端及外侧移位,不良这种不稳定性将导致关节软骨的先天性髋退行性改变,到青壮年期即变得明显,关节而且进展迅速,发育几年内即变成严重的退变,最终的病理性改变包括髋臼和股骨头的软骨下硬化和囊性变、骨赘形成、关节软骨丢失。
如在早期进行治疗或者手术改变髋臼方向,改变关节力线,则能够延缓退变的进展。而一旦出现严重退变,在早期没有给予有效的治疗,病情将无法逆转,如到学龄期才发现或者才给予正确的治疗,尽管可以采取包括骨盆截骨、股骨截骨等在内的复杂手术治疗,亦不可能获得基本正常的髋关节。这将严重影响小儿下肢的外观、步态、运动功能、社会心理适应能力,如不进行治疗或者治疗效果欠佳,最后将会在很年轻时即出现骨性关节炎而不得不行髋关节置换。
有一些因素是先天性髋关节发育不良的诱因:比如臀位产、第一胎孕期羊水过少、斜颈患儿、跖内收、左髋受累多于右侧、产后将新生儿在伸髋位绑扎者(蜡烛包)。约30%的患儿有家族史。
在不同年龄段的小儿,先天性髋关节发育不良有不同的临床表现:
1、新生儿期:大腿内侧或臀部皮肢皱褶增多;髋关节外展受限;关节弹响;双腿不等长或双臀不对称。
2、婴儿期:如果髋关节不再可复位,将出现相应的特殊体征:髋关节外展受限,大腿短缩,大粗隆上移,大腿皮纹不对称以及活塞髋,Galeazzi征阳性。
3、行走期儿童:单侧脱位者,临床征象明显:患侧肢体短缩、跛行,患侧负重时骨盆下降,身体向患侧倾斜,即外展肌跛行或Trendelenburg阳性。双侧脱位者呈双侧跛行步态,腰椎前凸加大,静止期骨盆下降,双髋关节过度内旋或外旋。
4、影像学检查表现:超声:超声检查只适用于4个月以下婴儿,最大可到6个月;X线检查:常用的方法是拍双髋关节正位片,可直接观察到股骨头和髋臼的关系(6月龄以内小儿不提倡拍X线片)。
先天性髋关节发育不良的治疗原则:治疗愈早,最终就愈有可能获得接近正常的髋关节。如确诊,出生后可立即治疗,错过了最佳的治疗时机,即使是采取了包括骨盆复杂手术在内的各种治疗手段,也不能获得基本正常的髋关节。
家长可以从以下几个方面去发现发育性髋脱位/发育不良的线索:
①大腿内侧及臀部皮纹不对称;②臀部不等宽;③双下肢不等长;④外展试验阳性;⑤髋关节弹响;⑥步态异常(鸭步);⑦站姿异常
每个孩子每天接触最多的人就是自己的父母,身为人母和人父平时一定要多观察自己宝宝的生长发育以及运动的情况,出现问题要及时咨询医生,这样不仅能够使先天性髋关节发育不良得到及时治疗,对宝宝其它的成长中遇到的健康问题也能及时得到治疗,这样更利于宝宝的健康成长。